Opis
W pracy omówiono problematykę otępienia czołowo-skroniowego w ujęciu historycznym, poruszono kwestie złożoności diagnostycznej i terapeutycznej przedstawianej choroby, jak również ewolucję zespołu Picka ze szczególnym uwzględnieniem otępienia czołowo-skroniowego. Wnikliwie przedstawiono kwestię diagnozy otępienia czołowo-skroniowego, stosowanych kryteriów diagnostycznych oraz istoty procesu chorobowego. Dużo miejsca poświęcono opisowi wariantów otępienia czołowo-skroniowego, zarówno tych częściej spotykanych, jak i rzadszych, m.in. choroby Alzheimera, czyli otępienia typu Alzheimera (DAT). Następnie autor podjął próbę ustalenia relacji między stanem mózgu a objawami zaburzeń występujących u chorych z otępieniem czołowo-skroniowym (FTD) w porównaniu z chorymi z otępieniem typu Alzheimera (DAT) na podstawie wyników badań własnych oraz danych zaczerpniętych ze światowej literatury. Książka adresowana jest do szerokiej grupy odbiorców, przede wszystkim do osób zajmujących się udzielaniem pomocy terapeutycznej pacjentom z otępieniem, a więc do neuropsychologów i psychologów klinicznych, którzy coraz częściej współpracują w zespołach terapeutycznych z przedstawicielami zawodów medycznych – psychiatrami, psychogeriatrami, gerontologami. Praca kierowana jest również do bliskich i opiekunów osób z otępieniem. Spis treściWprowadzenie 11 Podziękowania 21 Rozdział 1. Problematyka postępującego zwyrodnienia płatów czołowych: otępienie czołowo-skroniowe 23 1.1. Choroba Picka w ujęciu historycznym 23 1.1.1. Arnold Pick: uczony i pierwszy badacz zespołu otępień czołowo-skroniowych 25 1.1.2. Dylematy nozologiczne 31 1.1.3. Kompleks Picka 38 1.2. Nowsze podejścia klasyfikacyjne 40 1.2.1. Rozwój metod neuroobrazowych a diagnozowanie otępienia czołowo-skroniowego 40 1.2.2. Genetyczne podłoże choroby Picka 41 1.3. Epidemiologia 42 1.4. Klasyfikacja otępienia z zajęciem płatów czołowo-skroniowych 47 Rozdział 2. Rozpoznanie otępienia czołowo-skroniowego 51 2.1. Kryteria diagnostyczne otępienia czołowo-skroniowego 51 2.1.1. Kryteria diagnostyczne otępienia czołowo-skroniowego Lund–Manchester 54 2.1.2. Poprawione i rozszerzone kryteria diagnostyczne Lund–Manchester 54 2.1.3. Kryteria diagnostyczne Środkowoamerykańskiego Konsorcjum na rzecz Zwyrodnienia Płatów Czołowo-Skroniowych 55 2.1.4. Kryteria kliniczne otępienia czołowo-skroniowego 57 2.1.5. Inne postaci otępienia czołowo-skroniowego 60 2.1.6. Podsumowanie klinicznych kryteriów rozpoznania otępienia czołowo-skroniowego 60 2.2. Zaburzenia behawioralne i językowe w przebiegu FTD 65 2.3. Diagnostyka otępienia czołowo-skroniowego 70 2.3.1. Diagnoza neuropatologiczna 70 2.3.2. Badania neuropsychologiczne otępienia czołowo-skroniowego 73 2.4. Diagnoza różnicowa FTD 75 2.4.1. Różnicowanie jednostek chorobowych wchodzących w skład FTD 77 2.4.2. Różnicowanie otępienia czołowo-skroniowego z chorobą Alzheimera 78 Rozdział 3. Wariant językowy otępienia czołowo-skroniowego 87 3.1. Wprowadzenie 87 3.2. Pierwotna afazja postępująca 89 3.2.1. Trudności diagnostyczne 92 3.2.2. Badania neuroobrazowe w PPA 96 3.2.3. Badania neuropsychologiczne 98 3.2.4. Leczenie farmakologiczne PPA 100 3.3. Obraz kliniczny niepłynnej postaci afazji – PNFA 100 3.4. Płynna postać afazji – otępienie semantyczne 104 3.4.1. Istota otępienia semantycznego 105 3.4.2. Poznawcza organizacja wiedzy 109 3.4.3. Cechy kliniczne otępienia semantycznego 113 3.4.4. Prognoza 126 3.4.5. Badania neuropsychologiczne 127 3.5. Podsumowanie 131 Rozdział 4. Wariant behawioralny otępienia czołowo-skroniowego 133 4.1. Regulacja zachowania 133 4.1.1. Zaburzenia występujące u pacjentów z uszkodzeniami płatów czołowych 136 4.2. Badania neuropsychologiczne pacjentów z wariantem behawioralnym otępienia czołowo-skroniowego 148 4.2.1. Ogólna inteligencja 149 4.2.2. Płynność myślenia, abstrakcja i kategoryzacja 149 4.2.3. Funkcje wykonawcze 150 4.2.4. Zdolności uwagi i radzenie sobie z dystrakcją 153 4.2.5. Pamięć krótkotrwała (robocza) i prospektywna 154 4.2.6. Inicjowanie czynności, popędy, w tym motywacja i emocje 155 4.3. Uszkodzenie płatów czołowych a zaburzenia zachowania 156 4.3.1. Objawy psychotyczne 157 4.3.2. Zespół Klüvera–Bucy’ego 158 4.3.3. Zdolność opanowania się w sytuacjach społecznych 159 4.4. Zaburzenia języka w przebiegu fvFTD: postępująca niepłynna afazja 161 4.5. Diagnoza różnicowa wariantu behawioralnego otępienia czołowo-skroniowego 163 Rozdział 5. Inne, rzadziej spotykane jednostki chorobowe z kręgu otępienia czołowo-skroniowego 165 5.1. Otępienie czołowo-skroniowe z zespołem parkinsonowskim sprzężone z chromosomem 17 (FTDP-17) 165 5.2. Zespół otępienny w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego 167 5.3. Postępujące otępienie w przebiegu choroby neuronu ruchowego 170 5.4. Otępienie w przebiegu zespołu korowo-podstawnego 173 5.4.1. Opisy badań neuropsychologicznych 174 5.4.2. Postępujące porażenie nadjądrowe (zespół Steele’a–Richardsona–Olszewskiego) 178 Rozdział 6. Otępienie typu Alzheimera 183 6.1. Wprowadzenie 183 6.2