Opis
STRESZCZENIE (fragment) Patogeneza podnaskórkowych chorób pęcherzowych o podłożu autoimmunologicznym, do których należą pemfigoid (ang. bullous pemphigoid - BP) i opryszczkowate zapalenie skóry (ang. dermatitis herpetiformis - DH, choroba Duhringa), związana jest z destrukcją elementów błony podstawnej, prowadzącą do rozwoju zmian pęcherzowych. Błona podstawna jest złożoną strukturą, której zadaniem jest utrzymanie integralności połączenia skórno-naskórkowego. Proces wiązania się przeciwciał skierowanych przeciwko autoantygenom w błonie podstawnej, aktywuje szereg procesów immunologicznych i enzymatycznych prowadzących do zniszczenia hemidesmosomów i włókien zakotwiczających. Mimo podobnego etapu początkowego: połączenia autoprzeciwciał z autoantygenami będącymi białkami wchodzącymi w skład struktur błony podstawnej, dalsze mechanizmy rozwoju choroby są odmienne. Różnice antygenów i aktywacja innych cytokin, chemokin i enzymów implikuje charakterystyczny obraz histopatologiczny, immunopatologiczny oraz wymaga innego postępowania terapeutycznego. W BP i DH wykazano wpływ zaburzeń ekspresji niektórych cytokin, zwłaszcza prozapalnych i składników dopełniacza , na rozwój nacieków zapalnych oraz formowanie pęcherzy podnaskórkowych. Zjawiska te są przyczyną aktywacji cząsteczek adhezyjnych i kolejnych mediatorów zapalnych , takich jak chemokiny i neuropeptydy oraz enzymów proteolitycznych. Najnowsze badania eksperymentalne wykazały również, że procesy te mogą aktywować czynniki prokoagulacyjne powodujące rozwój zakrzepów, będących najczęstszą przyczyną powikłań u chorych z BP.